Di Rilievo Nazionale ed Alta Specializzazione DEA di II livello
Direttore Generale: dott.ssa Maria Morgante

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Diagnosi di “Malattia da Prioni” per un degente di Neurologia

L’Uoc di Neurologia dell’azienda ospedaliera “Rummo”, diretta da Michele Feleppa, ha emesso una diagnosi di rilevante importanza su un paziente dell’area irpina giunto all’osservazione per una sintomatologia esordita verso la fine del mese di giugno 2013 e caratterizzata da instabilità statica e dinamica seguita da difficoltà nell’eloquio.
Ricoverato presso altra Unità operativa di Neurologia, veniva dimesso con diagnosi di “Cisti del III ventricolo. Emisindrome cerebellare”.

Per il progressivo peggioramento della sintomatologia descritta il paziente veniva nuovamente trasportato presso il pronto soccorso del “Rummo” e da qui, per competenza, ricoverato presso il reparto di Neurologia, in data 13 luglio 2013.
All’ingresso in reparto il paziente presentava una disartria; dismetria alla prova indice-naso bilateralmente; atteggiamento distonico specie all’arto superiore sinistro. In considerazione dell’età del paziente nonché dell’andamento progressivo della sintomatologia, è stato posto il sospetto di patologia degenerativa subacuta del SNC (in particolare una encefalopatia spongiforme), per cui ha praticato esame RM encefalo ed EEG seriati. Tali accertamenti hanno supportato l’ipotesi diagnostica, confermata ulteriormente dall’esame liquorale, con ricerca della proteina prionica (14.3.3), effettuato presso il Laboratorio della Clinica Neurologia della Seconda Università degli Studi di Napoli.

Nel corso della degenza il paziente è andato incontro ad un progressivo peggioramento clinico caratterizzato da rallentamento ideo-motorio, iniziale deterioramento cognitivo, peggioramento della disartria, comparsa di impaccio motorio sia nella motilità segmentaria che nella deambulazione, nonché comparsa di movimenti involontari tipo mioclonie specie all’arto superiore.

Si precisa che: in data 30 luglio, si decideva di dimettere il paziente con diagnosi di “Encefalopatia spongiforme probabile” (non è scientificamente possibile al momento una diagnosi di certezza “in vivo”) ed inviarlo presso il Centro regionale campano per la Diagnosi e sorveglianza delle malattie da prioni dell’uomo.
Tale malattia, conosciuta anche con il nome di Morbo di Creutzfeldt-Jakob è simile a quella causata da ingestione di carne infetta dal morbo della “ mucca pazza”.
La direzione medica di presidio ha provveduto a tutti gli adempimenti previsti per legge in caso di tali diagnosi.